遗传性耳聋是指由来自亲代的致聋基因或新发生的突变致聋基因所导致的听力障碍,在遗传性耳聋中,常染色体隐性遗传性耳聋占绝大部分,只有在纯合子基因型才会表现出来。
那要如何预防遗传性耳聋呢?不断宣传优生优育,做好计划生育工作,依法杜绝近亲结婚,加强遗传咨询,不断完善基因诊断水平,开展遗传性耳聋的的产前诊断,降低遗传性耳聋的发病率。疑有家族性遗传性耳聋患者,夫妻双方要到医院进行遗传咨询,同时进行染色体和遗传基因的检查,查清遗传规律,提出预防措施,防止纯合子的发生。
聋人之间的婚配要有遗传咨询师的指导,避免再次生育一个聋儿。对于已经有了一个聋儿的家长,要第二胎之前,家长和聋儿都应进行聋病基因检测,这样可以指导生育第二胎,获得生育一个正常听力儿的机会。孕妇应在怀孕10~12周时进行胎儿耳聋基因检测。
在小儿感音神经性耳聋中,有大约35%的患儿为大前庭导水管综合征,本病可能与遗传有一定关系。表现为儿童期波动性听力下降,外伤,噪声或感冒发热可导致听力突然下降,颞骨CT可明确诊断。
这类患儿在日常生活中需要注意这些事项:尽量避免外伤,噪声或感冒发热等诱发因素,避免对抗性的体育活动,在言语形成的关键期,尽量保护残余听力,使患儿具有一定的听觉和语言能力。一旦耳聋突然加重,要及时到正规医院治疗,无效者要佩戴助听器,严重者需要人工耳蜗植入。
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